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血红蛋白(hemoglobin，Hb)又称血色素，是红细胞的主要组成部分，由珠蛋白和亚血红素组成。在正常情况下，血中血红蛋白的成分主要为氧合血红蛋白和还原血红蛋白。血红蛋白在体内的作用主要为运输氧和二氧化碳，携带氧的血红蛋白称为氧合血红蛋白，携带二氧化碳的称为还原血红蛋白。m红蛋白除能与氧结合形成氧合血红蛋白外，尚可与某些物质作用形成多种血红蛋白衍生物，在临床上可用于诊断某些变性血红蛋白症和血液系统疾病。
血红蛋白(hemoglobin，Hb)是红细胞中最主要的蛋白质，含量占红细胞蛋白总量的95％以 上。血红蛋白是一种结合蛋L-3质，由珠蛋白和血红素组成。珠蛋白是由2个a亚基和2个G亚基组成的四聚体，每个亚基含有一分子亚铁血红素．故每个Hb分子由4条肽链和4分子亚铁血红素组成。a链由141个氨基酸残基组成，口链由146个氨基酸残基组成。各肽链折叠盘曲呈球状，含有多个螺旋区和无规则卷曲，在几个螺旋结构之间由疏水氨基酸残基构成一个疏水“口袋”，辅基血红素镶嵌在“121袋”内，最后由4个亚基(旺：B。)聚合成具有四级结构的HbA分子
男性：120～160g／L。
女性：110～150g／L。
新生儿：180—190g／L。
1．血红蛋白增多
(1)疾病慢性肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病、真性红细胞增多症、高原病、大细胞高色素性贫血以及某些肿瘤(如肾癌)等。
(2)创伤大量失水、严重烧伤等。
2. 血红蛋白减少
(1)出血血红蛋白量减少的程度与红细胞相同，见于大出血、再生障碍性贫血、类风湿关节炎及急、慢性肾炎所致的出血等。
(2)其他疾病血红蛋白量减少程度比红细胞减少程度严重，见于缺铁性贫血，是由慢性反复出血所引起，如胃溃疡病、胃肠肿瘤、妇女月经过多、痔疮出血等；红细胞减少程度比血红蛋白量减少程度严重，见于大细胞高色素性贫血，如缺乏维生素B阶叶酸的营养不良性贫血及慢性肝病所致的贫血等。
(1)氰化高铁血红蛋白(HiCN)测定法：血液中除了SHb以外．其他各种血红蛋白均可被i赫0转化、生成HiCN，其最大的吸收峰为540rim波长，可经比色测定。本法试剂中KCN有剧毒，测定过程中高白细胞和高球蛋白血痘易致混浊，HbCO转化较慢。
(2)十二烷基月桂酰硫酸钠血红蛋白(SLS—Hb)法：除SHb外，血液中各种Hb均可与低浓度十二烷基月桂酰硫酸钠(SLS)作用，生成SLS．Hb棕红色化合物。SLS—Hb最大吸收波峰538nm，波谷500nm，肩峰560nm。无公害，但SDS质量差异较大，并且SDS可破坏白细胞，不适合进行白细胞计数的血液分析仪使用。
(3)叠氮高铁血红蛋白(HiN3)测定法：与HiCN法相似，但仍然有公害问题。
(4)碱羟血红蛋白(AHD 575nm)测定法：试剂简单、不含有毒试剂、呈色稳定，但由于其吸收峰在575nm，限制了此法在血液分析仪的使用。
(5)溴代十六烷基三甲胺(CTAB)血红蛋白测定法：该法试剂溶血性强又不破坏白细胞，可同时进行白细胞计数，可用于血细胞分析仪自动检测Hb和白细咆。缺点是对Hb测定结果的准确度和精密度较低。
近年来多参数血细胞分析仪的应用．使Hb测定逐步以仪器法取代手工法，其优点是操作简单、快速，同时可以获得多项红细胞的参数，血液分析仪法测定血红蛋白的原理与手工法原理柏似．多采用HiCN法，但由于各型号仪器使用的溶血剂不同，形成Hh的衍生物不同。
(一)合成部位及原料
血红素是血红蛋白的辅基．在有核红细胞及网织红细胞阶段是在细胞的线粒体及胞液巾合成，合成血红素的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe：。
(二)合成过程
血红素的合成过程可分为4个阶段。
1．占一氨基一丫一酮戊酸(ALA)的合成
在线粒体内．琥珀酰CoA及甘氨酸在AI。A合成酶的催化下，脱羧生成{i一氨基一7一酮戊酸(δ一aminolevulinic acid．AI。A)。此酶是血红素生物合成的限速酶．其辅酶是磷酸吡哆醛。
2．卟胆原的合成
AI。A生成后从线粒体进入胞液，2分子AIA在AIA脱水酶催化下，脱水缩合生成1分子
卟胆原(porphobilinogen，PBG)。AI，A脱水酶的分子量为26万。由8个亚基组成。此酶含有巯基．对铅等重金属的抑制作用十分敏感。
3．尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ的合成
在胞液中．4分子卟胆原在卟胆原脱氨酶催化下．脱氨生成线状四吡咯。后者在尿卟啉原Ⅲ合成酶催化下，环化生成尿卟啉原uI。尿卟啉原ⅡI经尿卟啉原IIIH兑羧酶催化．进一步生成粪卟啉原Ⅲ。
4．血红素的合成
粪卟啉原Ⅲ进入线粒体再转变成原卟啉Ⅸ。原卟啉Ⅸ在亚铁螯合酶的催化下，与Fe2+螯合生成血红素。铅等重金属对亚铁螯合酶也有抑制作用。血红素生成后从线粒体转运到胞液．在骨髓内有核红细胞及网织红细胞中．与珠蛋白结合成为血红蛋白(图12—3)血红蛋白生物合成概况。
综一所述．可将血红素合成的特点归结如下：①体内大多数组织均具有合成血红素的能力．但合成的主要部位是骨髓和脾。成熟红细胞不含线粒体．故不能合成血红素。②血红素合成的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸及F苷。等简单小分子物质。③血红素合成的起始和最终过程均在线粒体进行．而其他中间步骤则在胞液中进行。这种定位对终产物血红素的反馈调节作用具有重要意义。
(三)血红素合成的影响因素
血红素的合成受多种因素的调节．其中最主要的调节步骤是ALA的生成。ALA合成酶是血红素合成酶系的限速酶，该酶活性受下列因素影响：
1．血红素
当血红素生成速度大于珠蛋白的合成速度时．过多的血红素则自行氧化成高铁血红素。高铁血红素是ALA合成酶的较强抑制剂．抑制血红素的生成。另外，血红素升高可以阻抑ALA合成酶的生成。
2．促红细胞生成素
促红细胞生成素(erythropoietin．EP())主要在肾脏产生，可诱导ALA合成酶合成．从而促进血红素的生物合成。当机体缺O2时．促红细胞生成素分泌增多．促进血红素和血红蛋白的合成．以适应机体运氧的需要。慢性肾炎、肾功能不良患者常见的贫血现象与促红细胞生成素合成量的减少有关。
3．某些类固醇激素
雄激素及雌二醇等都是血红素合成的促进剂。如睾丸酮在肝中的5一β一还原酶作用下牛．成的5一β一二氢睾酮．对骨髓中ALA合成酶的合成有诱导作用，从而促进血红素和血红蛋白的合成。因此，临床上应用丙酸睾丸酮及其衍生物治疗再生障碍性贫血。此外，铅可抑制AIA脱水酶及亚铁螯合酶．导致血红素生成的抑制。
血红素在体内分解代谢的主要产物是胆色素，它包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等多种化合物．其中以胆红素为主。胆红素约80％来自血红蛋白，其他则来自非血红蛋白含铁卟啉化合物的分解。积或进入血中。胆绿素是蓝绿色水溶性物质，不易通过生物膜；胆红素为橘黄色。当血中其含量升高时，易沉积在皮肤、巩膜和黏膜上．使这些部位黄染．临床上称为“黄疸”。胆红素脂溶性强．易透过生物膜．尤其是血一脑脊液屏障，它与脑神经核结合，干扰脑细胞的正常代谢及功能，临床上称为“核黄疸”。胆红素的毒性作用可引起大脑不逆转的损害．必须对其进行处理后排出体外。
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[2]熊旭东主编,你也看得懂 化验单 修订版,上海科学普及出版社,2014.04,第18页
[3]刘成玉，林发全主编；吴晓蔓等副主编；于欣等编,临床检验基础 第3版,中国医药科技出版社,2015.08,第51页
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