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真性红细胞增多症是一种原因不明的红细胞异常增殖为主的骨髓性血液疾病,且真红患者常伴随白细胞、血小板都会增多大的情况,这也加大了病人出现血栓的风险。
治疗真红的常用药有羟基脲、烷化剂、干扰素、高三尖杉酯碱等。除了西药,患者还可以选择中药治疗,静脉放血以及红细胞单采术等治疗方式。
对于羟基脲的给药是比较普遍的,下面了解一下此药治疗真红的病理性问题。
先来了解一下此病发病情况,真红患者通常都伴随JAK2基因突变,什么是JAK2基因呢?
——JAK2基因属于JAK基因,STAT被磷酸化后进入细胞核,从而调节人体的基因表达,这就是JAK-STAT通路。
患者的JAK2基因突变后,会持续激活JAK-STAT通路,导致细胞异常恶性增殖、凋亡,最终引发真红。
羟基脲是一种核苷二磷酸还原酶抑制剂,可以抑制RNA还原为DNA,且对DAN合成有选择性的阻碍,干扰嘌呤及嘧啶碱基生物合成。
同时,羟基脲对骨髓造血也有抑制功能,可以有效抑制红细胞、血小板、白细胞的生成,起到治疗真红的作用。
在使用羟基脲治疗的过程中,会出现呕吐、掉发、指甲发黑等副作用,患者可以选择对症治疗缓解副作用。